恶性淋巴瘤系原发于淋巴网状系统的恶性肿瘤，病理上分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma，HL) 与非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。发病率NHL与HL的比例约为5：1。上海交通大学附属第九人民医院口腔病理科口腔颌面部及颈部127例恶性淋巴瘤中，NHL占86．6%(11O例)，比HL高出6．5倍。
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)为淋巴网状系统发生的最常见的恶性肿瘤，原发于淋巴结和淋巴结外的淋巴组织，是淋巴组织内原有的淋巴细胞恶性增生而形成的肿瘤。近年来，恶性淋巴瘤在口腔颌面部的发病率有增高的趋势。恶性淋巴瘤主要分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。口腔颌面部恶性淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤多见，约占80%。恶性淋巴瘤的发病可能与病毒关系密切，还被认为与机体免疫能力下降有很大关系，诸如先天性免疫缺陷病、器官移植后长期使用免疫抑制剂以及自身免疫病等均可继发恶性淋巴瘤。
恶性淋巴瘤可发生于淋巴结内，称为结内型，发生于淋巴结以外的软组织或骨组织，则称结外型。发生于口腔颌面部的恶性淋巴瘤绝大多数为结外型，而颈部则以结内型最常见。恶性淋巴瘤的组织来源可以是B淋巴细胞也可以是T淋巴细胞。恶性淋巴瘤属于全身性疾病，因此，病损可发生于任何淋巴网状组织，不一定是肿瘤的转移过程，到晚期可侵犯骨髓成为淋巴性白血病。
诊断思路
1．恶性淋巴瘤多发生于中青年人，儿童也可发生。头颈部为好发部位之一，结内型颌颈淋巴结受累占60%～80%，结外型20%~25%发生于头颈部。
2．结内型 表现为颌颈部淋巴结无痛性肿大，逐渐加重，个别病例可有相对稳定期甚至缩小的过程，一般结内型霍奇金病病程长，平均为2～4年，有的甚至长达10年以上。非霍奇金淋巴瘤则发展快，病程也较短。肿大淋巴结初期为单个或数个，中等硬度，逐渐长大后累及较多淋巴结，并可累及多个区域淋巴结。非霍奇金淋巴瘤肿大淋巴结常表现为相互融合成结节状团块并可侵袭周围组织，活动受限。
3．结外型的病员早期常常是单发性病灶，可发生于牙龈、舌龈部、扁桃体、颊部、颌骨、上颌窦、鼻咽部等处。临床表现呈多样性，有炎症、坏死、水肿、肿块等各型，肿瘤生长迅速可引起相应的症状，如局部出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困难、吞咽困难、气短、面颈肿胀等，晚期肿瘤常有发热、食欲减退、全身消瘦、贫血、乏力、盗汗、肝脾肿大等。
4．由于症状的多样性和不典型性，恶性淋巴瘤的早期诊断容易被忽视，以下情况必须提高警惕：持续存在的渐进性淋巴结肿大，数目逐渐增多，无明显炎症病灶，抗生素及抗结核药物治疗无效；长期低热、周期性发热、反复发热及反复淋巴结肿大；黏膜上的坏死性溃疡，发生部位不局限于牙周，并可伴有全身发热、淋巴结肿大和肝脾肿大等。当临床怀疑为恶性淋巴瘤时，需及时活检明确诊断，普通病理学方法往往难以作出诊断，必要时借助免疫组织化学染色。
5．恶性淋巴瘤需与恶性网状细胞增生病(简称恶网)加以区别。恶网是一种网状内皮系统恶性增生性疾病，易与恶性淋巴瘤混淆，一般诊断比较困难。恶网虽是全身网状内皮系统的疾病，但在初期，病变往往局限在几个造血器官，继而广泛侵及全身。临床特点为长期发热、肝、脾、淋巴结肿大、白细胞减少、进行性贫血、出血以及黏膜和皮肤出现紫斑与浸润性肿块等。口腔颌面部出现结节、肿块、溃疡或出血，主要的诊断依据为血、骨髓涂片以及淋巴结活检中发现异常网状细胞，并带有各种血细胞的吞噬现象。
